İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), majör idiyopatik intersitisyel pnömoniler arasında sınıflandırılır. İPF’nin radyolojik paterni olağan intersitisyel pnömonidir (OİP). İPF tanısını koyabilmek için OİP paternine neden olabilecek diğer hastalıkları dışlamak gerekir. Plöroparankimal fibroelastozis, nadir görülen fibrotik inter- sitisyel akciğer hastalığıdır. Esas olarak üst lobları, visseral plevra ve subplevral parankimi tutmaya eğilimli olup progrese olarak tüm akciğeride tutabilir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte olguların çoğu idiyopatik, daha az kısmı ailevi ve sekonder nedenlere bağlıdır. Özellikle aile öyküsü olanlarda, genç, kadın hastalarda ve alt loblarda OİP paterni olanlarda kötü prognozludur. Progresif pulmoner fibrozis (PPF), İPF dışında bilinen ya da bilinmeyen nedenlerle, intersitisyel akciğer hastalığı olan ve radyolojik olarak pulmo- ner fibrozis gösteren olgularda, son bir yıl içinde, solunum semptomlarında kötüleşme, fonksiyonel bozul- ma ve radyolojik progresyon olarak tanımlanan üç kriterden en az ikisinin varlığı olarak kabul edilmektedir. Biz bu makalede PPF ve plöroparankimal fibroelastozis tanımını, tanı kriterlerini ve ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 İPF tanı rehberine göre İPF’ye yaklaşımı sunmayı ve tartışmayı amaçladık.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is classified among the major idiopathic interstitial pneumonias. The radiological pattern of IPF is the usual interstitial pneumonia. In order to diagnose IPF, it is necessary to exclude other diseases that may cause the usual interstitial pneumonia pattern. Pleuroparenchymal fibro- elastosis is a rare fibrotic interstitial lung disease. Pleuroparenchymal fibroelastosis mainly tends to involve the upper lobes, visceral pleura and subpleural parenchyma, and as it progresses, it can involve the entire lung. Although the etiology is not fully known, most of the cases are idiopathic, a smaller number are due to familial and secondary causes. It has a poor prognosis, especially in those with a family history, in young, female patients, and in those with the usual interstitial pneumonia pattern in the lower lobes. In cases with interstitial lung disease and radiologically showing pulmonary fibrosis for known or unknown reasons other than IPF, the presence of at least two of the three criteria defined as worsening of respi- ratory symptoms, functional deterioration and radiological progression within the last year is considered progressive pulmonary fibrosis (PPF). In this article, we aimed to present and discuss the definition of PPF and pleuroparenchymal fibroelastosis, diagnostic criteria, and the approach to IPF according to the ATS/ ERS/JRS/ALAT 2022 IPF diagnostic guide.
