Akademik Veri Yönetim Sistemi
4. Uluslararası İzmir Tıp, Hemşirelik, Ebelik ve Sağlık Bilimleri Kongresi, İzmir, Türkiye, 20 - 22 Nisan 2024, ss.401-406, (Tam Metin Bildiri)
Giriş: Gorlin-Goltz sendromu, Bazal Hücreli Nevus sendromu veya Nevoid Bazal Hücreli Karsinom
Sendromu olarak tanımlanan otozomal dominant bir hastalıktır. Esas olarak kutanöz bazal hücreli
karsinom, çoklu keratokistik odontojenik tümörler ve iskeletsel anomaliler ile karakterizedir. Gorlin
ve Goltz tarafından tanımlanan bu klasik triada ek olarak diğer nörolojik, oftalmolojik ve endokrin
bulgular da sendromun özellikleri arasında yer alır.
Olgu Sunumu: 37 yaşında Gorlin-Goltz Sendromu tanılı erkek hasta sol mandibulada şişlik
şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Anamnezinde daha önceden çenesinde bulunan çoklu keratokistler
sebebiyle operasyon geçirdiği öğrenildi. Ekstraoral muayenede hipertelorizm, mandibulada asimetri,
hafif mandibular prognatizm, parmaklarda iskeletsel anomaliler izlendi. İntraoral muayenede alt-üst
çene parsiyel dişsiz alanlar, sağ maksilla posteriorda keratokist operasyonuna bağlı cerrahi defekt, sol
maksilla posterior sulkusta yumuşak doku bütünlüğü bozulmuş nekrotik kemik defekti, sol mandibula posteriorda sulkus bölgesinde bukkale ekspansiyon yapan fluktuan şişlik izlendi. Panoramik radyografide sağ mandibula korpusundan ramusa uzanan iyi sınırlı radyolüsent kistik lezyon ve 42 nolu
diş bölgesinden 36 nolu dişe uzanan iyi sınırlı radyolüsent lezyon görüldü. Sol tarafta lezyon üzerinde
süperpoze olan düzensiz radyopak yapı izlendi. Alınan KIBT görüntülerinde sol mandibula korpus
ve ramusu kaplayan bukkal ve linguale minimal ekspansiyon yapan yaklaşık 35x14x32 mm çapında iyi sınırlı içerisi homojen hipodens kistik lezyon, sağ mandibula korpusunda yaklaşık 49x19x18
mm çapında linguale minimal, bukkale belirgin ekspansiyon ve destrüksiyon yapan iyi sınırlı içerisi
homojen hipodens kistik lezyon izlendi. Sol maksilla posteriorda maksiller sinüse uzanan ve sinüs
içerisini doldurup, maksiller sinüsün lateral duvarında destrüksiyona sebep olan yaklaşık 27x25x40
mm çapında kistik lezyon izlendi. Sol submandibular bölgede yaklaşık 15x11x13 mm boyutlarında
irregüler şekilli sialolit ile uyumlu hiperdens lezyon görüldü. Yapılan ultrasonografik görüntülemede
sol submandibular bölgede yaklaşık 14.6 mm çapında akustik gölge veren hiperekoik oluşum izlendi.
Hastanın submandibular bölgedeki sialolitle alakalı herhangi bir şikâyeti olmadığı öğrenildi. Hasta
keratokistlerin tedavisi için Ağız Diş ve Çene Cerrahisi kliniğine yönlendirildi.
Sonuç: Diş hekimleri Gorlin-Goltz Sendromuna ait tüm belirti ve bulguları akılda tutarak çenelerde
gözlenen çoklu kistlere daha dikkatli ve titiz yaklaşmalı, sendrom şüphesi taşıyan vakalarda gerekli
konsültasyonları yapmalı ve hastayı çene cerrahisi uzmanına yönlendirmelidir. Ayrıca yapılacak rutin
kontrollerde keratokistlerin nüksü açısından hastanın ayrıntılı muayenesi ve takibi oldukça önemlidir.
Anahtar Kelimeler: Gorlin-Goltz Sendromu, Keratokist, KIBT
Introduction: Gorlin-Goltz syndrome is an autosomal dominant disorder defined as Basal Cell Nevus Syndrome or Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome. It is mainly characterized by cutaneous
basal cell carcinoma, multiple keratocystic odontogenic tumors and skeletal anomalies. In addition to
this classical triad defined by Gorlin and Goltz, other neurological, ophthalmological, and endocrine
findings are among the features of the syndrome.
Case Report: A 37-year-old male patient diagnosed with Gorlin-Goltz Syndrome was admitted to
our clinic due to swelling in the left mandible. In his anamnesis, it was learned that he had previously
undergone surgery due to keratocysts. Extraoral examination revealed hypertelorism, asymmetry in
the mandible, mild mandibular prognathism, and skeletal anomalies in the fingers. Intraoral examination revealed partial edentulous areas in the lower and upper jaw, a surgical defect due to keratocyst
operation in the right maxilla posterior, a necrotic bone defect with impaired soft tissue integrity in
the left maxilla posterior sulcus, and a fluctuant swelling causing buccal expansion in the sulcus region of the left mandible posterior. Panoramic radiograph showed a well-circumscribed radiolucent
cystic lesion extending from the right mandibular corpus to the ramus, and a well-circumscribed
radiolucent lesion extending from tooth 42 to tooth 36. An irregular radiopaque lesion superimposed
on the lesion was observed on the left side. In the CBCT images a well-circumscribed homogeneous
hypodense cystic lesion with a diameter of approximately 35x14x32 mm, covering the left mandibular corpus and ramus, causing minimal expansion to the buccal and lingual, and a well-circumscribed
homogeneous hypodense cystic lesion, approximately 49x19x18 mm in diameter, to the right mandibular corpus, causing minimal expansion and destruction to the buccal and buccal, were observed.
A cystic lesion with a diameter of approximately 27x25x40 mm was observed in the left maxilla
posterior, extending to the maxillary sinus and filling the sinus, causing destruction in the lateral wall
of the maxillary sinus. A hyperdense lesion, approximately 15x11x13 mm in size, compatible with an
irregularly shaped sialolith, was observed in the left submandibular region.
In the ultrasonographic imaging, a hyperechoic formation giving an acoustic shadow with a
diameter of approximately 14.6 mm was observed in the left submandibular region. It was learned
that the patient did not have any complaints regarding sialolith in the submandibular region. The patient was referred to the Oral and Maxillofacial Surgery clinic for surgical treatment of keratocysts.
Conclusion: Dentists should keep in mind all the signs and symptoms of Gorlin-Goltz Syndrome and
examine multiple cysts observed in the jaws carefully and, make the necessary consultations in cases
of suspected syndrome. In addition, detailed examination and follow-up of the patient is important in
terms of recurrence of keratocysts during routine check-ups.
Key Words: Gorlin Goltz Syndrome, Keratocyst, CBCT