Research Information System
in: Çocuklarda Trombosit Hastalıkları, Canan Albayrak, Editor, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, pp.88-94, 2025
Trombotik mikroanjiopati sendromlarında küçük damarlarda oluşan tıkaçlara çarpan eritrositlerin mekanik olarak parçalanmasına bağlı mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve trombositopeni mevcuttur. Yaymada şistosit denilen eritrosit parçaları ve polikromazi görülür. Hemolizin diğer bulguları olan retikülositoz, indirekt bilirubin ve laktat dehidrogenaz artışı, haptoglobin azalması mevcuttur. Direkt anti-globulin testinin negatif bulunması beklenir. Koagülasyon tarama testleri bakılmalı ve bu testler uzamış ve d-dimer testi yüksek bulunursa yaygın damar içi pıhtılaşması tanısı konulabilir. ADAMTS13 antijeni düşük ve ADAMTS13 antikoru varsa immün trombotik trombositopenik purpura, ADAMTS13 antijeni düşük ve antikor yoksa kalıtsal trombotik trombositopenik purpura tanısı konulabilir. ADAMTS13 antijen düzeyi normal ise hemolitik üremik sendrom düşünülmelidir. Sekonder trombotik mikroanjiopatiler ekarte edilmelidir.