Çocuk immünoloji departmanında takip edilen primer immün yetmezlikli hastaların üç yıllık sonuçları
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümü, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2011
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: MAHMUT TAŞDEMİR
Danışman: Alişan Yıldıran
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:Primer immün yetmezlikler kalıtsal gen defektlerine bağlı olarak immün sistemin işleyişinde bozukluklar ile ortaya çıkan, infeksiyonlara hassasiyetin artmasıyla karakterize hastalıklardır. Ciddi enfeksiyonlar orta¬ya çıkmadan önce tanı konulması, prognoz ve ai¬leye erken genetik danışma verilebilmesi yönünden önemlidir. İmmün defektlerin sıklığı hakkındaki oranlar dünyanın değişik bölgeleri arasında büyük farklılıklar gösterir.Bu çalışmada primer immün yetmezlik hastalarının geriye doğru incelenmesi, demografik,tanı, tedavi ve takip aşamalarıyla ilgili verilerin değerlendirilerek bölgesel özelliklerinin daha iyi anlaşılmasının sağlaması, tekrarlayan enfeksiyonların altında yatabilecek primer immün yetmezliklerin taranmasının önemini vurgulanması amaçlanmıştır.Ocak 2008-Aralık2010 tarihleri arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Çocuk İmmünoloji kliniğine başvuran/danışılan 4400 hastadan Primer İmmün Yetmezlik tanısı konulan 374 hastanın kayıtları geriye dönük olarak incelendi.Antikor eksikliğine bağlı immün yetmezlikler 316 (%84.5), İyi tanımlanmış immün yetmezlikler 18 (%4.8), Fagositlerin sayı ve işlev fonksiyonunun bozukluğuna bağlı immün yetmezlikler 14 (%3.5), Kombine immün yetmezlikler 9 (%2.5), İmmün sistemin regülasyon bozuklukları 7 (%1.8), Kompleman sistem bozukluklarına bağlı immün yetmezlikler 4 (%1), Otoinflamatuar hastalıklara bağlı gelişen immün yetmezlikler 4 (%1) ve doğal immün sistemde bozukluk ile seyreden hastalıklar 2 (%0.5) hastada tespit edildi. Antikor eksikliklerinin % 49 (n:183)' unu süt çocuğunun geçici hipogammaglobulinemisi ( Transient Hipogammaglobulinem=THI), %33.5 (n:125)' ini Sınıflandırılmayan Hipogammaglobulinemi (Unclassified Hipogamma-globulinemi=UCH) ve % 2.1 (n:8)'i Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) idi. Astım başta olmak üzere allerjik hastalıkların önemli oranda primer immün yetmezliklere eşlik ettiği görüldü.Sonuç olarak bölgemizdeki primer immün yetmezliklerin sıklığı Türkiye' deki diğer çalışma sonuçlarıyla benzerdir.